La rééducation neuropsychologique des patientssouffrant d’un syndrome de Korsakoff

Neuropsychological rehabilitation of alcoholic Korsakoff syndrome

-F. Coyette, C. Godin, V. Kindt

Les premières descriptions du syndrome de Korsakoff apparaissent, dès la fi n du XIXe siècle, dans les travaux de S. Korsakoff et C. Wernicke qui décrivent plusieurs cas de troubles massifs de la mémoire des faits récents avec confabulations et fausses reconnaissances, mais sans démence (1). L’étiologie la plus fréquente de ce syndrome est la carence sévère en thiamine (vitamine B1) engendrée par l’alcoolisme chronique et la malnutrition. Les lésions cérébrales touchent prioritairement le circuit hippocampo-mamillo-thalamique.

Le diagnostic et la prise en charge du syndrome de Korsakoff se heurtent à divers écueils : – le risque d’être assimilé erronément à un état démentiel, et donc à l’idée d’une évolution irrémédiablement négative, justifi ant un non-investissement des proches et du personnel soignant ; – les troubles comportementaux de nature fronto-exécutive souvent confondus avec une maladie psychiatrique ; – l’absence de demande et de questionnement de ces patients ; – l’hospitalisation en elle-même qui, en augmentant la dépendance, ne favorise pas la prise de conscience des troubles ; – la dépendance alcoolique ; – l’environnement social souvent peu “supportif”. Même si le profi l d’amnésie “pure” présenté par ces patients suscite depuis longtemps l’intérêt des chercheurs en neuropsychologie cognitive (1), ces écueils tendent, en revanche, à décourager les rééducateurs et les acteurs de santé mentale ! Ces patients sont souvent refusés tant dans les centres de rééducation pour personnes cérébrolésées que dans les institutions psychiatriques. À l’inverse des Pays-Bas, les réseaux belges et français manquent de structures adaptées. Pourtant, les travaux récents ouvrent de réelles possibilités de prise en charge de ces patients.

TABLEAU NEUROPSYCHOLOGIQUE Le syndrome de Korsakoff (1, 2) se caractérise par : – une amnésie antérograde : depuis l’établissement des troubles, le patient présente des difficultés massives à mémoriser de nouvelles informations ; – une amnésie rétrograde partielle avec un gradient temporel où les souvenirs les plus anciens sont mieux préservés que les souvenirs émanant des 15 dernières années ; – une présence de fausses reconnaissances et de confabulations (récits plausibles et non fantastiques, issus d’un mélange de faits réels) ; – une désorientation dans le temps et dans l’espace ; – une anosognosie, non-conscience des troubles cognitifs et/ou de leur ampleur ; – une atteinte modérée des fonctions fronto-exécutives comportementales (apathie, manque d’initiative, émoussement affectif versus irritabilité, désinhibition, impulsivité) et cognitives (déficit des capacités de flexibilité, de planification, etc.) ; – une relative préservation des capacités attentionnelles ; – un maintien des capacités langagières, praxiques et gnosiques ; – une préservation des capacités de mémoire de travail (anciennement appelée mémoire à court terme) qui concerne le maintien et le traitement de l’information sur une courte durée (± 30 secondes) ; – une préservation des capacités de mémoire implicite et procédurale permettant certains apprentissages d’habiletés perceptivo-motrices (dessin en miroir, lecture en miroir), d’habiletés cognitives plus complexes (résolution de la Tour de Hanoï) ou d’amorçage perceptif (identification de mots ou de dessins à partir d’indices appauvris ou réduits qui fournissent des informations sur les propriétés perspectives des cibles). L’existence de ces mémoires se traduit par une modification de la performance avec une absence de souvenirs explicites de ces apprentissages ; – une préservation des facultés intellectuelles (différence entre le quotient intellectuel et le quotient mnésique de 15 à 25 points).

EVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE Toute rééducation exige un bilan préalable afin de mettre en évidence tant les fonctions atteintes que les capacités préservées. C’est en effet sur cette distinction que se fondera la rééducation. Les neuropsychologues utilisent une longue batterie de tests cognitifs spécifiques et normalisés auxquels s’ajoute une approche écologique permettant d’évaluer les répercussions dans la vie quotidienne et sociale du patient (questionnaires, mises en situation réelle, etc.) [3]

PRISE EN CHARGE REEDUCATIVE Information La première étape du processus de prise en charge est la réunion d’information au cours de laquelle le neuropsychologue présente au patient et à ses proches les résultats du bilan. Plusieurs objectifs sont ainsi visés. Tout d’abord, l’information communiquée au patient sur son fonctionnement cognitif entame le travail “de longue haleine” de la nosognosie et permet de contrer les fausses croyances des proches (“il le fait exprès”, “quand il veut, il peut”). Cette réunion est aussi le moment du choix du programme de rééducation, de son contenu, de ses modalités pratiques… qui seront consignés dans le contrat de rééducation. Le patient et ses proches sont donc étroitement impliqués dans le processus rééducatif, ce qui nécessite un travail d’information sur la maladie, notamment par des réunions et des fascicules d’information*.

Rééducation des troubles cognitifs La rééducation doit être précoce, spécifique, individuelle et réalisée par des praticiens formés à la neuropsychologie. Elle débute le plus souvent lors du séjour en hôpital psychiatrique. À son arrivée, le patient se montre généralement perdu, désorienté, il ne sait pas pourquoi il est là et n’en voit pas la nécessité. L’hospitalisation offre la possibilité au patient en perte de repères d’évoluer dans un milieu stable, sécurisé (tant par rapport à la consommation d’alcool qu’aux troubles mnésiques) et de profiter d’une revalidation multidisciplinaire qui prend en compte à la fois les aspects physiques (kinésithérapie pour les troubles de la marche, etc.), médicaux (sevrage alcoolique, vitamine B1, traitement médicamenteux de la dépression, de l’anxiété et de certains troubles du comportement, etc.), infirmiers (notamment au niveau de l’hygiène), nutritionnels, pharmacologiques, psychologiques (dépendance à l’alcool), sociaux (remise en règle des papiers administratifs, démarches de reconnaissance officielle du handicap, mise en place d’un administrateur de biens, etc.) et cognitifs (troubles mnésiques et exécutifs). Cette pluridisciplinarité nécessite une formation et une coordination de tous les intervenants. Lors de l’hospitalisation, les objectifs du travail rééducatif portent principalement sur : – l’établissement des premiers repères spatio-temporels, l’explication répétée de la situation, la réassurance ; – la stimulation “générale” des compétences cognitives ; – la reprise accompagnée des activités de la vie quotidienne, puis sociale ; – la mise en place d’aides externes (voir détails ci-après) ; – les apprentissages implicites et procéduraux (voir ci-après). L’essentiel de la rééducation se réalise en individuel, mais un travail en groupe se révèle être un outil pertinent de prise de conscience, de confrontation et d’échange, que ce soit vis-à-vis de la question de l’alcool ou des troubles cognitifs.

“OUTILS” DU REEDUCATEUR À l’hôpital ou en rééducation ambulatoire, diverses stratégies rééducatives peuvent être utilisées et combinées dans la prise en charge des troubles mnésiques sévères (quelle que soit leur étiologie). Dans le cadre du syndrome amnésique, l’inefficacité des stratégies de réorganisation et de facilitation (stratégies d’imagerie mentale, etc.) est aujourd’hui bien connue (3). En revanche, deux approches complémentaires et “multifactorielles” ont montré leur efficacité : – l’apprentissage d’aide-mémoire externes ; – l’exploitation des capacités préservées d’apprentissage implicite et procédural.

Aides externes Les aides environnementales (panneaux indicateurs, calendriers, badges nominatifs, étiquettes sur des armoires, etc.) trouvent généralement leur intérêt dans les institutions.

En ce qui concerne les aides personnelles, on distingue les aides “statiques” (agenda, pilulier, fiches de transmission de messages téléphoniques, descriptifs des trajets, inventaire des aliments et produits de base nécessaires à la famille, etc.) et les aides “dynamiques” (montre avec alarme, minuterie, agenda électronique, téléphone portable, GPS, etc.). Ces “prothèses” doivent être implantées précocement dans la prise en charge (4, 5). Elles sont à adapter à chaque cas, “taillées sur mesure” en repérant les difficultés mnésiques du patient répercutées sur sa vie quotidienne, sociale, voire professionnelle, en analysant ses besoins actuels, voire futurs, ses envies, ses intérêts, etc. Chez les patients atteints du syndrome de Korsakoff, le Carnet de mémoire (3-7) remplit différents objectifs : repère spatiotemporel, trace mnésique des informations autobiogra­phiques rétrogrades et antérogrades (notamment concernant le problème actuel de santé), planification et gestion des activités quotidiennes, aide aux déplacements, etc. Le long processus d’apprentissage se déroule en plusieurs phases : – la phase d’anticipation (3, 4, 7) concerne la reconnaissance par le patient de l’existence de son déficit et l’acceptation de l’utilisation d’une prothèse. En effet, l’anosognosie étant un obstacle à l’utilisation d’une prothèse mnésique, elle doit faire l’objet d’un travail tout particulier. Le rééducateur doit donc anticiper ces résistances diverses (parfois explicites, souvent implicites), les analyser et les traiter avec tact, créativité et flexibilité : discussions avec le patient et son entourage de vie (la complicité de la famille ou du personnel soignant est primordiale dans l’acceptation et dans l’apprentissage de l’utilisation d’un aide-mémoire), réassurance, insistance sur le caractère “normal” de l’agenda utilisé par M. et Mme Toutle-Monde, confrontation à la réalité, utilisation des intérêts du patient, etc. ; – la constitution du carnet de mémoire est une opération lente et minutieuse qui exige une collaboration étroite avec le patient et ses proches afin de déterminer les sections du carnet (agenda, santé, administratif, famille, trajets, noms, répertoire téléphonique, loisirs, budget, blagues, etc.) et de rédiger les rubriques d’informations (répertoire téléphonique, histoire de la maladie, données sur les membres de la famille, etc.) ; – l’apprentissage de l’utilisation du carnet de mémoire se déroule en 3 phases (3, 6) :

· “acquisition” : étape de familiarisation avec le contenu du carnet par l’insertion de questions-réponses,

· “application” : étape d’apprentissage de la notation adéquate des informations (pertinentes, correctes, claires, complètes, à l’endroit approprié) via des situations de jeux de rôle de notation, dont les thèmes sont adaptés au patient. Un travail spécifique est réalisé sur l’anticipation des erreurs du patient, le modelage de son comportement de notation et le contrôle des confabulations,

· “adaptation” : étape de transfert des apprentissages à la vie réelle. Cette phase est particulièrement cruciale et problématique : étant donné le manque de demande du patient et la réduction drastique de ses activités, le carnet reste souvent désespérément vide, si l’on excepte les rendez-vous en rééducation ! Le rôle des rééducateurs est donc de créer des situations d’utilisation du carnet impliquant la vie réelle du patient, en incluant toutes les personnes interagissant avec lui et en lui donnant un rôle actif au sein même de l’institution ou du centre. Le thérapeute doit aussi veiller à augmenter le champ des activités sociales : recherche d’activités de loisirs adéquates, voire de bénévolat, avec la création de nouvelles rubriques inhérentes à ces nouvelles activités. L’objectif du clinicien est alors, dans une certaine mesure, de “créer une demande” en recherchant l’activité qui motivera le patient à utiliser l’aide-mémoire. Cette reprise d’activités sociales est souvent le déclencheur d’une réelle prise de conscience de l’utilité, et aussi des avantages, du carnet. Notons que, dans certains cas plus sévères, il convient de proposer un véritable “conditionnement” à la consultation du carnet (3-5). Chez le patient amnésique, la mise en place d’une prothèse mnésique exige un apprentissage très fréquent, progressif et long, nécessitant au minimum une année, et la participation de toutes les personnes interagissant avec le patient.

EXPLOITATION DES CAPACITES MNESIQUES PRESERVEES Malgré l’existence chez les patients amnésiques d’un déficit massif en mémoire épisodique, de nombreuses études ont révélé l’existence de capacités préservées au niveau des mémoires procédurale et implicite (1, 2). L’existence de ces mémoires se traduit le plus souvent par une modification de la performance (accroissement de la vitesse de réponse, etc.) sans souvenir “explicite” des épisodes d’apprentissage de ces tâches. Outre son importance théorique, la distinction entre mémoire implicite et mémoire explicite s’est révélée capitale dans la mise au point de nouveaux procédés rééducatifs. Plusieurs auteurs (3, 8-11) ont montré qu’il était possible d’apprendre aux patients amnésiques des connaissances spécifiques à un domaine en exploitant leurs capacités mnésiques préservées, et ce en dépit du fait qu’ils n’acquièrent aucun souvenir des séances successives qui ont conduit à l’apprentissage. L’acquisition de vocabulaire nouveau se réalise par une technique “sans erreur” d’estompage progressif des indices exploitant les capacités préservées de mémoire implicite. Pratiquement, des définitions (par exemple : “nom de votre médecin”) sont présentées au patient qui doit trouver le mot correspondant (“Tartempion”). D’emblée, le nom complet est fourni, puis au fil des essais, ce nom est progressivement estompé (Tartempio-, Tartempi-, etc.), et ce jusqu’à ce que le patient puisse fournir le mot sans aucun indice. Les résultats montrent que, après un très grand nombre d’essais, les patients amnésiques apprennent ces mots nouveaux. Pour un ordre d’idée, l’apprentissage d’une douzaine de noms nécessite 15 à 20 séances de rééducation, avec, au sein de chaque séance, une dizaine d’essais. L’apprentissage des procédures (traitement de texte, trajet, jeu, agenda électronique, activité de loisirs, bénévolat, etc.) fait appel à la mémoire procédurale et requiert de : – scinder chaque opération en différentes sous-étapes (séquences d’actions) très réduites (par exemple, pour l’apprentissage du traitement de texte, apprendre à effacer une lettre erronée) ;

– sélectionner, pour chaque séquence, une seule (et unique) procédure à apprendre (par exemple, effacer avec la touche et non pas avec la touche “delete”) ; – apprendre cette procédure en la répétant de nombreuses fois (plusieurs dizaines de fois) au cours d’une même séance, avec un accroissement très progressif des intervalles de rétention. Étendre cet apprentissage sur plusieurs séances successives jusqu’à ce que le patient soit capable de réaliser seul cette étape après un délai de quelques jours ; – amener, durant l’apprentissage, directement le patient à effectuer lui-même les manipulations avec des aides anticipatives orale – en utilisant à chaque fois les mêmes termes –, gestuelles, visuelles (gommettes de couleur), écrites (fiche descriptive de la procédure), afin d’éviter la production d’erreurs. En effet, les patients amnésiques ont tendance à persévérer dans une erreur lorsqu’elle a été produite ; – estomper très progressivement les aides ; – ne pas entreprendre l’apprentissage d’une nouvelle étape avant l’acquisition “à long terme” de l’étape précédente. L’utilisation de tableaux de notation de la réalisation de chaque sous-opération permet le respect de chacune des étapes et le recueil des progrès très lents (mais réels) du patient.

CONCLUSION Les patients amnésiques par syndrome de Korsakoff “méritent” une évaluation et une rééducation spécifiques et individualisées. Leurs possibilités d’apprentissage sont réelles même si elles sont très lentes, et doivent s’étaler sur plusieurs années. La rééducation permet une amélioration des fonctions connexes, notamment des fonctions exécutives, de l’orientation, des confabulations, etc., et de la réalisation de certaines activités de la vie quotidienne et sociale fondée sur un apprentissage implicite et procédural des routines. Ces améliorations peuvent même “leurrer” les soignants ou les proches, leur faisant croire à une “guérison”. Pourtant, les troubles mnésiques persistent : ils sont notamment objectivables lors des évaluations neuropsychologiques, ou visibles lors de changements de routines dans les habitudes du patient. Ces prises en charge exigent de réaliser un bilan cognitif spécifique, d’établir des objectifs restreints et réalistes, d’utiliser des outils de mesure adaptés à ces objectifs, d’effectuer un travail individuel, de proposer des stratégies rééducatives adéquates, de travailler le transfert et l’adaptabilité en multipliant les mises en situation, et surtout de prendre le temps nécessaire. Il est aussi crucial d’impliquer tous les intervenants qui doivent être informés et formés. Elles peuvent déboucher sur la sortie de l’institution, qui doit être soigneusement préparée, avec la mise en place d’un projet “réaliste”, qui nécessite souvent une évaluation écologique spécifique, de nouveaux apprentissages, la mise sur pied d’une rééducation en externe, la recherche d’un lieu de vie avec service d’accompagnement et aide à domicile, d’un administrateur provisoire des biens, la mise en place d’activités de loisirs et de bénévolat, etc. Idéalement, il serait nécessaire de créer des structures spécifiques, et donc plus efficaces, permettant ces prises en charge individualisées, tant en interne qu’en externe. Remerciements à Danièle Roba (institut psychiatrique SaintMartin, Dave), Caroline Fisher (clinique psychiatrique Sanatia, Bruxelles) et Jean-Christophe Scailquin (institut psychiatrique Saint-Jean-de-Dieu, Leuze) pour leurs conseils avisés.

REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

1. Parkin AJ, Leng NRC. Neuropsychology of the amnesic syndrome. Hove: Lawrence Erlbaum Associates, 1993.

2. Van der Linden M. Les troubles de la mémoire. Liège: Mardaga, 1989.

3. Meulemans T, Desgranges B, Adam S, Eustache F. Évaluation et prise en charge des troubles mnésiques. Marseille: Solal, 2003.

4. Burke JM, Danick JA, Bemis B, Durgin CJ. A process approach to memory book training for neurological patients. Brain Inj 1994;8:71-81.

5. Donaghy S, Williams W. A new protocol for training severely impaired patients in the usage of memory journals. Brain Inj 1998;12:1061-76.

6. Sohlberg MM, Mateer C. Training use of compensatory memory books: a three stage behavioral approach. J Clin Exp Neuropsychol 1989;11:871-91.

7. Fluharty G, Priddy D. Methods of increasing client acceptance of memory book. Brain Inj 1993;7:85-8.

8. Van der Linden M, Coyette F. Acquisition of word processing knowledge in an amnesic patient: implications for theory and rehabilitation. Dans : Campbell R, Conway M, eds. Broken memories: neuropsychological case studies. Oxford: Blackwell, 1995:54-76.

9. Hunkin NM, Squires EJ, Aldrich FK, Parkin AJ. Errorless learning and the acquisition of word processing skills. Neuropsychol Rehabil 1998;8:433-49.

10. Glisky EL, Schacter DL, Tulving E. Computer learning by memory-impaired patients: acquisition and retention of complex knowledge. Neuropsychologia 1986;24:313-28.

11. Glisky EL, Schacter DL, Tulving E. Learning and retention of computer-related vocabulary in memory-impaired patients: method of vanishing cues. J Clin Exp Neuropsychol 1986;8:292-312.